Rak zapalny piersi. Rzadko spotykany ale niezwykle agresywny nowotwór

Rak zapalny piersi (IBC) to stosunkowo rzadko występujący ale niezwykle agresywny rodzaj nowotworu piersi. Charakteryzuje się szybkim przebiegiem i nietypowymi objawami, które mogą być mylone z innymi stanami zapalnymi piersi. Jest to rzadki typ raka, odpowiadający za 1-5% wszystkich przypadków raka piersi. Charakterystyczne dla niego jest blokowanie naczyń chłonnych w skórze piersi przez komórki rakowe, które najczęściej pochodzą z przewodów mlecznych. Choroba ta występuje głównie u kobiet w wieku około 57 lat, przy czym wyższe ryzyko dotyczy kobiet otyłych. Mimo że objawy IBC mogą przypominać stan zapalny, w rzeczywistości intensywność procesu zapalnego jest minimalna lub nieobecna. Rak zapalny piersi wykazuje silną tendencję do rozprzestrzeniania się i tworzenia przerzutów, co znacznie pogarsza rokowania. Choroba rozwija się bardzo szybko, często w ciągu kilku tygodni lub miesięcy co w momencie diagnozy oznacza zwykle zaawansowany etap choroby. Może obejmować nie tylko węzły chłonne w pobliżu ale także tkanki okoliczne oraz odległe organy.

Ze względu na swoją specyfikę, rak zapalny piersi często bywa trudny do zdiagnozowania we wczesnym stadium, co czyni go wyjątkowo groźnym.  W tym artykule przyjrzymy się bliżej temu nowotworowi, omówimy jego objawy, przyczyny, metody diagnozowania oraz dostępne opcje leczenia.

Czym jest rak zapalny piersi?

Rak zapalny piersi (IBC – Inflammatory Breast Cancer) to rodzaj raka, który rozwija się w komórkach wyściełających przewody mleczne piersi. W przeciwieństwie do innych rodzajów nowotworów piersi, rak zapalny nie formuje pojedynczego, wyczuwalnego guza. Zamiast tego komórki rakowe rozprzestrzeniają się szybko, zatykając naczynia limfatyczne w skórze piersi. Powoduje to stan zapalny, który nadaje skórze piersi charakterystyczny wygląd, często porównywany do skórki pomarańczy (po francusku peau d’orange).

Rak zapalny piersi występuje rzadko – stanowi zaledwie 1-5% wszystkich przypadków raka piersi. Mimo to jest to jedna z najbardziej agresywnych form tego nowotworu, z tendencją do szybkiego rozprzestrzeniania się na węzły chłonne oraz inne organy.

Objawy raka zapalnego piersi

Objawy raka zapalnego piersi są z reguły nietypowe i mogą być łatwo pomylone z infekcją lub innymi stanami zapalnymi. Obejmują one:

• obrzęk i zaczerwienienie piersi: skóra na piersi może stać się zaczerwieniona, gorąca i opuchnięta. Objawy te często przypominają zapalenie piersi, które może występować u kobiet karmiących piersią.
• pogrubienie skóry: skóra na piersi może stać się grubsza i napięta, co jest wynikiem zablokowania naczyń limfatycznych przez komórki rakowe.
• wygląd skóry przypominający skórkę pomarańczy: zablokowanie naczyń limfatycznych może powodować zagłębienia i nierówności na powierzchni skóry, co nadaje jej wygląd podobny do skórki pomarańczy.
• nagłe powiększenie piersi: piersi mogą nagle zwiększyć swoje rozmiary z powodu gromadzenia się płynów w tkankach.
• ból i uczucie ciężkości: dotknięta pierś może stać się bolesna, ciężka i czuła na dotyk.
• zaczerwienienie lub owrzodzenie brodawki: w niektórych przypadkach może dojść do zmian na brodawce takich jak zaczerwienienie, owrzodzenie lub wciągnięcie brodawki.
• powiększenie węzłów chłonnych: rak zapalny piersi często prowadzi do powiększenia węzłów chłonnych, szczególnie w okolicy pachy lub obojczyka.

Warto podkreślić, że objawy raka zapalnego piersi mogą pojawić się nagle i postępować bardzo szybko. W ciągu kilku tygodni mogą się rozwinąć do zaawansowanego stadium, co sprawia, że szybka diagnostyka i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowań.

Przyczyny i czynniki ryzyka rozwoju zapalnego raka piersi

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów raka, dokładne przyczyny raka zapalnego piersi nie są w pełni zrozumiane. Istnieją jednak pewne czynniki ryzyka, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju tego nowotworu i należą do nich:

• płeć: rak zapalny piersi występuje niemal wyłącznie u kobiet. Mężczyźni również mogą zachorować na ten nowotwór ale przypadki te są ekstremalnie rzadkie.
• wiek: rak zapalny piersi zazwyczaj dotyka kobiety w wieku od 40 do 60 lat ale może wystąpić także u młodszych i starszych kobiet.
• rasa i etniczność: badania sugerują, że rak zapalny piersi występuje częściej u kobiet afroamerykańskich niż u kobiet rasy białej. Przyczyny tego zjawiska nie są w pełni zrozumiane.
• nadwaga i otyłość: nadmierna masa ciała jest związana z wyższym ryzykiem rozwoju raka piersi, w tym jego zapalnej formy.
• historia rodzinna: kobiety, które mają bliskich krewnych z rakiem piersi mogą być bardziej narażone na rozwój raka zapalnego piersi, chociaż związek ten nie jest tak silny jak w przypadku innych form raka piersi.
• zmiany genetyczne: mutacje w genach BRCA1 i BRCA2, które są znane jako czynniki ryzyka dla raka piersi mogą również zwiększać ryzyko raka zapalnego piersi.

Diagnoza raka zapalnego piersi

Diagnoza raka zapalnego piersi może być wyzwaniem ponieważ jego objawy często przypominają inne schorzenia takie jak infekcje piersi lub choroby skóry. Wstępne badanie przez lekarza może obejmować ocenę kliniczną ale ostateczne rozpoznanie zwykle wymaga przeprowadzenia szeregu badań diagnostycznych do których zalicza się:

• badanie fizykalne: lekarz dokładnie zbada pierś oceniając jej wygląd, teksturę skóry, obecność obrzęku oraz stan węzłów chłonnych.
• mammografia: jest to standardowe badanie obrazowe stosowane do wykrywania nieprawidłowości w piersiach. W przypadku raka zapalnego piersi mammografia może wykazać rozproszone zmiany w tkance piersi, co jest typowe dla tego nowotworu.
• ultrasonografia: badanie ultrasonograficzne może być pomocne w ocenie zmian w tkance piersi oraz w wykryciu powiększonych węzłów chłonnych.
• biopsja: aby potwierdzić diagnozę konieczne jest pobranie próbki tkanki z piersi (biopsji) i jej przeanalizowanie pod mikroskopem. Biopsja pozwala na ocenę, czy w tkance występują komórki rakowe oraz określenie typu raka.
• rezonans magnetyczny (MRI): MRI może dostarczyć bardziej szczegółowych obrazów piersi i pomóc w ocenie rozprzestrzenienia się raka.
• badania genetyczne i molekularne: w niektórych przypadkach lekarz może zalecić badania genetyczne lub molekularne w celu oceny obecności specyficznych mutacji genetycznych, które mogą wpływać na przebieg leczenia.

Leczenie raka zapalnego piersi

Leczenie raka zapalnego piersi jest złożonym procesem, który wymaga zastosowania kilku różnych metod terapeutycznych. Ze względu na agresywny charakter tego nowotworu, leczenie zazwyczaj rozpoczyna się od chemioterapii. Chemioterapia jest stosowana jako leczenie wstępne, znane jako neoadjuwantowe i ma na celu zmniejszenie rozmiaru guza oraz zahamowanie rozprzestrzeniania się komórek rakowych przed przeprowadzeniem operacji. Po zakończeniu chemioterapii, pacjentka jest zazwyczaj poddawana operacji usunięcia piersi, czyli mastektomii. W przypadku raka zapalnego piersi, mastektomia jest często bardziej rozległa niż w innych formach raka piersi  co ma na celu usunięcie jak największej ilości tkanki aby zminimalizować ryzyko nawrotu.

Po operacji zazwyczaj stosuje się radioterapię, która pomaga zniszczyć wszelkie pozostałe komórki rakowe i zmniejszyć ryzyko ponownego wystąpienia choroby. W przypadku raka zapalnego piersi, który często nie posiada receptorów hormonalnych, leczenie hormonalne takie jak terapia antyestrogenowa, zazwyczaj nie jest skuteczne. Jednakże, w niektórych przypadkach  gdy rak posiada specyficzne cechy molekularne stosowane są terapie celowane, które atakują konkretne białka lub geny obecne w komórkach rakowych. Tego rodzaju terapie mogą być szczególnie skuteczne w kontrolowaniu rozwoju nowotworu i ograniczaniu jego rozprzestrzeniania się.

Ważnym elementem leczenia jest również wsparcie psychologiczne i emocjonalne, które pomaga pacjentkom radzić sobie z trudnościami związanymi z chorobą i intensywnym leczeniem. Opieka wielodyscyplinarna, obejmująca onkologów, chirurgów, radioterapeutów oraz psychologów jest kluczowa dla zapewnienia kompleksowego podejścia do leczenia raka zapalnego piersi. Ponadto, pacjentki mogą korzystać z grup wsparcia, które oferują pomoc w radzeniu sobie z emocjami i wyzwaniami jakie niesie ze sobą walka z tak poważnym schorzeniem.

Rak zapalny piersi – rokowania

Rokowania w przypadku raka zapalnego piersi są na ogół mniej korzystne niż w przypadku innych form raka piersi, co wynika z jego agresywnego charakteru i tendencji do szybkiego rozprzestrzeniania się. W badaniu opublikowanym w Journal of Clinical Oncology stwierdzono, że pięcioletnia przeżywalność dla pacjentek z rakiem zapalnym piersi wynosi około 40%, co jest znacznie niższym wskaźnikiem w porównaniu do innych typów raka piersi gdzie pięcioletnia przeżywalność często przekracza 85%. Jednym z głównych czynników wpływających na gorsze rokowania jest szybkie tempo rozwoju tego nowotworu oraz częste występowanie przerzutów w chwili rozpoznania. Zgodnie z badaniami przeprowadzonymi przez National Cancer Institute, rak zapalny piersi często diagnozowany jest w zaawansowanym stadium, co dodatkowo pogarsza prognozy.

Ponadto, brak receptorów hormonalnych w wielu przypadkach raka zapalnego piersi ogranicza możliwości stosowania terapii hormonalnej, co jest standardowym podejściem w leczeniu innych typów raka piersi. Badania opublikowane w The Lancet Oncology wykazują, że nowotwory piersi, które są hormonozależne mają zwykle lepsze rokowania dzięki skuteczności terapii antyestrogenowych. W przypadku raka zapalnego piersi, częstości występowania receptorów hormonalnych są jednak znacznie niższe, co zmusza do stosowania bardziej agresywnych form leczenia takich jak chemioterapia i radioterapia.

Należy również zwrócić uwagę na wpływ nowych terapii celowanych, które choć wciąż w fazie badań to mogą poprawić rokowania dla pacjentek z rakiem zapalnym piersi. Badania nad inhibitorami kinazy tyrozynowej i innymi nowymi lekami jak te omówione w przeglądzie literatury przez Nature Reviews Clinical Oncology, pokazują obiecujące wyniki w kontrolowaniu progresji choroby, jednak dalsze badania są konieczne aby w pełni ocenić ich skuteczność. Ogólnie rzecz biorąc, choć rokowania w przypadku raka zapalnego piersi są nadal poważnym wyzwaniem to  postępy w diagnostyce i leczeniu dają nadzieję na poprawę wyników w przyszłości.

Rak zapalny piersi to rzadki ale bardzo agresywny nowotwór, który wymaga szybkiej i zdecydowanej interwencji medycznej. Ze względu na nietypowe objawy, które mogą przypominać inne stany zapalne kluczowe jest szybkie rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia. Chociaż rokowania mogą być trudniejsze niż w przypadku innych typów raka piersi to wczesna diagnoza i kompleksowe leczenie mogą znacznie poprawić szanse na pozytywny wynik terapii.  Dlatego regularne badania kontrolne i świadomość objawów raka zapalnego piersi są kluczowe dla wczesnego wykrycia i skutecznego leczenia tej choroby.