Priony. Czym są i jakie choroby powodują?

Priony są jednymi z najbardziej zagadkowych i niebezpiecznych białek jakie odkryto w świecie nauki. Choć są to zwykłe białka to ich właściwości i zdolności do wywoływania chorób neurodegeneracyjnych wykraczają poza tradycyjne pojmowanie patogenów. Zamiast być przenoszone przez bakterie, wirusy lub inne mikroorganizmy, priony to wadliwe i patologiczne białka, które same z siebie mogą powodować katastrofalne skutki zdrowotne u ludzi i zwierząt.

Ich unikalne właściwości – brak materiału genetycznego, odporność na standardowe metody dezynfekcji oraz zdolność do przekraczania barier gatunkowych – czynią je szczególnie trudnym wyzwaniem dla nauki i medycyny. Podczas gdy naukowcy kontynuują badania nad prionami  nasza wiedza na temat tych białek i ich wpływu na organizm człowieka jest kluczowa dla ochrony zdrowia. Zrozumienie, czym są priony, jak działają oraz jakie zagrożenia niosą jest istotne dla tego żeby mieć świadomość jak niepozorne białka mogą wywoływać śmiertelne choroby. W niniejszym artykule wyjaśnimy czym dokładnie są priony, jak działają oraz jakie choroby wywołują.

Czy dokładnie są priony?

Priony to niewłaściwie ukształtowane formy białek, które naturalnie występują w organizmach. Podstawowa różnica między prionami a innymi patogenami polega na tym, że priony nie mają materiału genetycznego takiego jak DNA czy RNA, jak to jest w przypadku wirusów czy bakterii. Zamiast tego są to wadliwe wersje białek, które zmieniają swoje naturalne ukształtowanie na nienormalną, szkodliwą formę. Najbardziej niepokojącą cechą prionów jest ich zdolność do przekształcania zdrowych białek w podobnie wadliwe struktury. Gdy raz dojdzie do zaburzenia struktury białka, proces ten może się rozprzestrzeniać niczym łańcuchowa reakcja, wprowadzając coraz więcej białek w stan nieprawidłowy.

Jakie choroby wywołują priony?

Choroby wywoływane przez priony nazywane są chorobami prionowymi lub encefalopatiami gąbczastymi ponieważ powodują, że mózg chorego przybiera gąbczastą strukturę. Choroby te są nieuleczalne i zawsze śmiertelne. Najbardziej znaną z prionowych chorób jest choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), która występuje u ludzi i charakteryzuje się postępującymi zaburzeniami neurologicznymi, prowadzącymi do śmierci w ciągu kilku miesięcy od pojawienia się objawów. Wersja tej choroby  znana jako wariant CJD (vCJD), stała się szczególnie znana w latach 90. w związku z epidemią tzw. choroby szalonych krów, czyli gąbczastej encefalopatii bydła (BSE). W wyniku spożycia mięsa zakażonego BSE  ludzie mogą zachorować na vCJD, co wywołało globalny alarm zdrowotny i doprowadziło do zaostrzenia regulacji dotyczących przemysłu mięsnego.

Oprócz choroby Creutzfeldta-Jakoba, priony wywołują także inne choroby zarówno u ludzi, jak i u zwierząt. Należą do nich m.in. kuru, choroba występująca niegdyś wśród plemion w Nowej Gwinei, które praktykowały rytualny kanibalizm. Choroba ta prowadziła do postępujących zaburzeń motorycznych i śmierci. Została wytępiona po zaniechaniu rytuałów kanibalistycznych, które były źródłem zakażenia.

Wśród zwierząt najczęściej występującą chorobą prionową, obok BSE, jest scrapie, czyli trzęsawka owiec  a także chroniczna choroba wyniszczająca (CWD) wśród jeleni i łosi, która rozprzestrzenia się w Ameryce Północnej.

Jak można zarazić się prionami?

Zakażenie prionami odbywa się na różne sposoby, w zależności od rodzaju choroby. Priony mogą być dziedziczone genetycznie, nabyte w wyniku kontaktu z zainfekowanymi tkankami bądź występować spontanicznie, poprzez losowe fałdowanie się białek w mózgu. Wariant CJD związany z BSE rozprzestrzenia się głównie przez spożycie mięsa zakażonego prionami. Jednakże to, co czyni priony wyjątkowo niebezpiecznymi to ich odporność na standardowe metody dezynfekcji. Priony nie są dezaktywowane przez gotowanie, zamrażanie ani przez promieniowanie ultrafioletowe. Nawet standardowa metoda sterylizacji stosowana w szpitalach może okazać się niewystarczająca aby zniszczyć te białka. To sprawia, że priony są wyjątkowo trudne do kontrolowania w przypadku epidemii.

Jak działają priony?

Kiedy priony dostają się do organizmu, zaczynają działać podstępnie. W zdrowym organizmie białka te pełnią określone funkcje  jednak pod wpływem prionów dochodzi do zmiany ich kształtu. Zmodyfikowane priony gromadzą się w tkankach mózgu prowadząc do stopniowego uszkodzenia neuronów. W miarę jak więcej białek ulega deformacji, tkanka mózgowa zaczyna się degenerować a funkcje neurologiczne stopniowo się pogarszają. Proces ten może trwać od kilku miesięcy do nawet kilkunastu lat, zależnie od typu choroby prionowej. W końcowej fazie dochodzi do znacznego uszkodzenia mózgu, co prowadzi do śmierci pacjenta.

Jednym z najbardziej przerażających aspektów prionów jest ich zdolność do przenoszenia się z jednego gatunku na drugi. Epidemia BSE była bezprecedensowym przykładem tego, jak priony mogą przeskakiwać bariery gatunkowe – od bydła do ludzi. Zrozumienie jak i dlaczego dochodzi do takich przypadków jest jednym z największych wyzwań dla naukowców. Podczas gdy większość prionowych chorób wydaje się być specyficzna dla jednego gatunku, ryzyko przeniesienia się prionów na inne gatunki, w tym na ludzi wciąż budzi obawy. Priony są w stanie przetrwać w środowisku przez długi czas co sprawia, że ich kontrola i eliminacja jest trudna.

Badania nad prionami

Badania nad prionami wciąż są stosunkowo młode a naukowcy dopiero zaczynają rozumieć pełen zakres ich działania. Odkrycie prionów przez Stanleya Prusinera w latach 80. XX wieku zrewolucjonizowało nasze rozumienie patogenów. Prusiner za swoje odkrycie otrzymał Nagrodę Nobla a priony zostały uznane za nową kategorię czynników chorobotwórczych. Jednak pomimo intensywnych badań  nadal brakuje skutecznych metod leczenia prionowych chorób. Obecnie żadne dostępne terapie nie są w stanie zatrzymać postępu choroby a jedynie łagodzić objawy.

Jak uchronić się przed prionami?

Profilaktyka jest kluczowym elementem walki z prionami. Po wybuchu epidemii BSE wprowadzono surowe przepisy dotyczące przemysłu mięsnego, mające na celu zapobieganie rozprzestrzenianiu się choroby. Zakazano stosowania mączek mięsno-kostnych w karmieniu bydła, które było źródłem zakażenia. Wprowadzono rygorystyczne kontrole uboju zwierząt i monitorowanie przemieszczania się zwierząt hodowlanych. Chociaż te działania skutecznie ograniczyły rozprzestrzenianie się BSE to ryzyko nowych epidemii pozostaje. Ponadto wciąż istnieje zagrożenie związane z chorobami prionowymi u zwierząt dzikich, takich jak chroniczna choroba wyniszczająca u jeleni, która może potencjalnie rozprzestrzenić się na ludzi.